Malformation de Dandy-Walker

Malformation de Dandy-Walker

La malformation de Dandy-Walker (DWLM, Dandy-Walker-Like Malformation) est une maladie génétique présente chez l’Eurasier.

Elle est caractérisée par une hypoplasie (sous-développement) du cervelet avec comme symptôme d’appel une ataxie cérébelleuse (mauvaise coordination des mouvements) non progressive.

Symptômes :

L’ataxie provoque des troubles locomoteurs d’apparition précoce (chez le chiot de 5 à 6 semaines) très variables d’un individu à l’autre.
En fonction de la malformation cela va de troubles de la démarche (dysmétrie, hypermétrie, etc) et de l’équilibre (titubement) allant jusqu’à la chute ; aux cas les plus graves avec des crises épileptiques.
Très souvent, les chiens atteints ont une démarche dandinante et ont du mal à appréhender la descente d’escaliers.

Des symptômes oculaires tels que la réponse à la menace réduite ou absente, un nystagmus (mouvements anormaux des yeux), un strabisme peuvent aussi être observés.

Le club de race de l’Eurasier a pris contact avec le Docteur Escriou Catherine, neurologue à VetAgro Sup (école vétérinaire de Lyon), afin d’en apprendre plus sur cette maladie et dans le but d’aider les propriétaires de chiens atteints.

D’après la neurologue, cette malade est une malformation, elle est donc non évolutive.

Ce qui signifie qu’à la fin de la croissance l’état du chien reste stable.
L’espérance de vie des chiens atteints n’est donc pas réduite de par cette maladie.
Exception faite des chiens ayant des crises d’épilepsies, car non traitée l’épilepsie endommage le cerveau du chien, et donc aggrave à chaque crise sa santé. Il est donc primordial, dans les cas de symptômes épileptiques, de contacter un vétérinaire (si possible spécialisé en neurologie) qui mettra un traitement adapté en place. Un traitement des crises, le plus tôt possible, est donc à envisager, afin de ne pas aggraver la situation. Ainsi, le chien a une espérance de vie normale.

Transmission :

Cette maladie a un mode de transmission autosomique récessif.
Pour être malade, un chien doit avoir ses 2 allèles mutés, c’est-à-dire porter 2 copies de la mutation (il est dit homozygotes muté). Un chien atteint a donc reçu un allèle muté de son père et un allèle muté de sa mère.
Un chien avec un allèle muté et un allèle normal est dit hétérozygote : c’est un porteur sain. Il ne développera pas les symptômes du Dandy-Walker mais transmettra la mutation à 50% de sa descendance en moyenne.

Ainsi, un chiot atteint est souvent issu de deux parents indemnes, qui sont des porteurs sains.

Mâles et femelles sont atteints dans les mêmes proportions et transmettent la mutation dans les mêmes proportions.

Recommandations pour la reproduction :

Pour la reproduction, la neurologue le Dr Escriou et le club de race de l’Eurasier recommandent de faire dépister les chiens (tests ADN à l’aide de cellules buccales ou d’un prélèvement sanguin), afin d’identifier les individus porteurs sains et d’éviter les accouplements à risque.
Les chiens porteurs sains ne devront pas être retirés de la reproduction, au risque de réduire de façon drastique le cheptel et donc de faire apparaître de nouvelles maladies génétiques.
Cependant ils devront absolument être mariés à des chiens homozygotes sains (non porteurs), pour être assuré de ne plus produire de chiots malades, et les chiots devront être testés dans le cas d’une éventuelle reproduction, afin d’identifier les porteurs sains.
Les chiens malades (homozygotes mutés) ne devront pas reproduire.

Schéma des accouplements avec des chiens non porteurs (homozygotes sains, en vert) et des chiens porteurs sains (hétérozygotes, en rouge et

vert).

Les deux premières situations sont possibles, en revanche, la troisième situation (accouplement de deux hétérozygotes) doit être proscrite car elle engendre la naissance en moyenne de 25% de chiots atteints.

L’accompagnement des chiens atteints :

Le but de notre rencontre avec la neurologue était aussi d’accompagner les propriétaires de chiens malades.
Le docteur Escriou, spécialiste en neurologie à l’école vétérinaire de Lyon (Vetagro Sup) nous a offert son aide en mettant en place une thèse vétérinaire sur le sujet.
Elle souhaite étudier et classer les symptômes d’un maximum de chiens atteints, afin de pouvoir créer des fiches guides à destination des vétérinaires et des propriétaires, pour les accompagner dans le traitement des chiens atteints.

Elle souhaite essayer de déterminer les facteurs (génétiques ou environnementaux ?)qui pourraient causer les différents types de malformations, afin de mieux les comprendre, par des IRM, des analyses ADN éventuelles, des tests de locomotions etc.

Le docteur propose une seconde thèse, menée par un autre étudiant, qui porterait sur l’étude des axes d’amélioration des symptômes pour renforcer les muscles avec des exercices adaptés.

Les thèses devraient débuter à la rentrée 2017, une adresse mail sera mise en place pour que les propriétaires de chiens atteints ou suspects puissent entrer directement en contact avec l’équipe vétérinaire, de façon confidentielle. Les docteurs vétérinaires sont tenus au secret médical et aucune information personnelle concernant un chien ou son propriétaire ne sera divulguée à quiconque en dehors de l’équipe médicale des vétérinaires du projet.
Un questionnaire individuel et confidentiel sera mis en place, afin de référencer les différents cas et un cahier des charges sera transmis aux vétérinaires traitant les chiens concernés.

Il sera aussi organisé dans un 2nd temps, des journées Eurasiers à l’école vétérinaire de Lyon, ou ailleurs, en fonction des cas référencés, pour regrouper les propriétaires qui souhaitent partager leur expérience (aucune obligation de participation pour les propriétaires des chiens inclus dans l’étude), diffuser l’information concernant les traitements, conseiller.

Pour l’instant, si vous souhaitez plus d’informations pour ces études, vous pouvez envoyer un mail au club de l’Eurasier : clubfrancaisdeleurasier@gmail.com