Malformation de Dandy-Walker

Malformation de Dandy-Walker

La malformation de Dandy-Walker (DWLM, Dandy-Walker-Like Malformation) est une maladie génétique présente chez l’Eurasier.

Elle est caractérisée par une hypoplasie (sous-développement) du cervelet avec comme symptôme d’appel une ataxie cérébelleuse (mauvaise coordination des mouvements) non progressive.

Symptômes :

L’ataxie provoque des troubles locomoteurs d’apparition précoce (chez le chiot de 5 à 6 semaines) très variables d’un individu à l’autre.
En fonction de la malformation cela va de troubles de la démarche (dysmétrie, hypermétrie, etc) et de l’équilibre (titubement) allant jusqu’à la chute ; aux cas les plus graves avec des crises épileptiques.
Très souvent, les chiens atteints ont une démarche dandinante et ont du mal à appréhender la descente d’escaliers.

Des symptômes oculaires tels que la réponse à la menace réduite ou absente, un nystagmus (mouvements anormaux des yeux), un strabisme peuvent aussi être observés.

Le club de race de l’Eurasier a pris contact avec le Docteur Escriou Catherine, neurologue à VetAgro Sup (école vétérinaire de Lyon), afin d’en apprendre plus sur cette maladie.

D’après la neurologue, cette malade est une malformation, elle est donc non évolutive.

Ce qui signifie qu’à la fin de la croissance l’état du chien reste stable.
L’espérance de vie des chiens atteints n’est donc pas réduite de par cette maladie.
Exception faite des chiens ayant des crises d’épilepsies, car non traitée l’épilepsie endommage le cerveau du chien, et donc aggrave à chaque crise sa santé. Il est donc primordial, dans les cas de symptômes épileptiques, de contacter un vétérinaire (si possible spécialisé en neurologie) qui mettra un traitement adapté en place. Un traitement des crises, le plus tôt possible, est donc à envisager, afin de ne pas aggraver la situation. Ainsi, le chien a une espérance de vie normale.

Transmission :

Cette maladie a un mode de transmission autosomique récessif.
Pour être malade, un chien doit avoir ses 2 allèles mutés, c’est-à-dire porter 2 copies de la mutation (il est dit homozygotes muté). Un chien atteint a donc reçu un allèle muté de son père et un allèle muté de sa mère.

Un chien avec un allèle muté et un allèle normal est dit hétérozygote : c’est un porteur sain. Il ne développera pas les symptômes du Dandy-Walker mais transmettra la mutation à 50% de sa descendance en moyenne.

Ainsi, un chiot atteint est souvent issu de deux parents indemnes, qui sont des porteurs sains.

Mâles et femelles sont atteints dans les mêmes proportions et transmettent la mutation dans les mêmes proportions.

Recommandations pour la reproduction :

Pour la reproduction, la neurologue le Dr Escriou et le club de race de l’Eurasier recommandent de faire dépister les chiens (tests ADN à l’aide de cellules buccales ou d’un prélèvement sanguin), afin d’identifier les individus porteurs sains et d’éviter les accouplements à risque.

Chiens nés avant le 01/01/2020 : Les chiens porteurs sains ne devront pas être retirés de la reproduction, au risque de réduire de façon drastique le cheptel et donc de faire apparaître de nouvelles maladies génétiques.
Cependant ils devront absolument être mariés à des chiens homozygotes sains (non porteurs), pour être assuré de ne plus produire de chiots malades, et les chiots devront être testés dans le cas d’une éventuelle reproduction, afin d’identifier les porteurs sains.
Les chiens malades (homozygotes mutés) ne devront pas reproduire.

Schéma des accouplements avec des chiens non porteurs (homozygotes sains, en vert) et des chiens porteurs sains (hétérozygotes, en rouge et vert).

Les deux premières situations sont possibles, en revanche, la troisième situation (accouplement de deux hétérozygotes) doit être proscrite car elle engendre la naissance en moyenne de 25% de chiots atteints.
Tous les chiots d’une portée avec un chien porteur doivent être testés pour le Dandy Walker. L’idéal serait de faire enregistrer ses résultats sur Lof Select en les envoyant au Club.

Chiens nés après le 01/01/2020 : Le club de race conseille fortement d’écarter de la reproduction les chiens porteurs nés après cette date.